Пузырчатка, или пемфигус, — это редкое и коварное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека неожиданно начинает атаковать собственную кожу и слизистые оболочки, разрушая связи между клетками.
Без своевременной и квалифицированной медицинской помощи эта болезнь может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до летального исхода.
Именно поэтому так значимо, что с 2 июня 2026 года в России вступил в силу новый специализированный стандарт медицинской помощи детям с этим диагнозом.Что такое пузырчатка и почему она возникает?Пузырчатка — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма по ошибке вырабатывает антитела против собственных клеток кожи и слизистых оболочек.
Эти антитела атакуют специальные белки (десмоглеины), которые служат «клеем», соединяющим клетки эпидермиса.
В результате эти связи разрушаются, клетки отделяются друг от друга, и в верхних слоях кожи образуются пузыри и эрозии.
Этот процесс называется акантолизом.Пузырчатка бывает разных форм, например, вульгарная (самая распространенная), вегетирующая, листовидная и другие.
Точные причины развития болезни до сих пор
остаются загадкой, но ученые считают, что запустить процесс могут различные факторы: сильный стресс, прием некоторых лекарств, вирусные инфекции или даже чрезмерное пребывание на солнце.Чем опасна пузырчатка?Эта болезнь по праву считается одной из самых серьезных в дерматологии.
Ее главная опасность заключается в том, что без лечения она может быстро прогрессировать и приводить к угрожающим жизни состояниям:Обширные поражения кожи:
пузыри, которые быстро лопаются, оставляют после себя болезненные, мокнущие эрозии.
Они покрывают большие участки тела, превращая кожу в «ворота» для любой инфекции.Потеря белка и жидкости: через обширные эрозии организм теряет драгоценные белок и жидкость, что ведет к истощению, нарушению работы внутренних органов и серьезному обезвоживанию.Инфекционные осложнения (сепсис):
пораженная кожа становится беззащитной перед бактериями.
Присоединение вторичной инфекции может вызвать заражение крови, что часто становится причиной гибели пациентов.Поражение слизистых:
пузыри могут возникать во рту, в горле и даже в пищеводе, делая невозможным нормальный прием пищи и воды.Раньше летальность при пузырчатке достигала 50-90%, но современная терапия позволила снизить этот показатель до 5-15%.
Однако этот успех напрямую зависит от того, насколько быстро начато правильное лечение.Как диагностируют пузырчатку у детей?Диагностика пузырчатки — это непростой процесс, требующий участия нескольких специалистов.
Новый стандарт, утвержденный Минздравом РФ, регламентирует четкий алгоритм действий.Диагноз устанавливают после осмотра ребенка дерматовенерологом, а при необходимости — офтальмологом, оториноларингологом, гинекологом или детским урологом-андрологом.
Также проводят цитологическое исследование мазка-отпечатка со дна эрозии для выявления акантолитических клеток и биопсию кожи для гистологического анализа.Как лечат пузырчатку у детей?Лечение пузырчатки длительное и комплексное, его обязательно проводит врач-дерматовенеролог.
Основой терапии служат гормональные препараты (глюкокортикостероиды), которые быстро подавляют агрессию иммунной системы и останавливают появление новых пузырей.
Для повышения эффективности гормонов и уменьшения их побочных эффектов дополнительно назначают иммуносупрессивные средства, особенно в детской практике.
Также важна симптоматическая терапия:
местная обработка эрозий, перевязки и борьба с инфекцией.Новый стандарт также включает в себя обязательные обследования для контроля состояния внутренних органов на фоне мощной терапии, такие как УЗИ брюшной полости и рентгенография органов грудной клетки.
Перечень необходимых лекарств и схема их применения также строго регламентированы Приказом Минздрава России № 281н.Источники:https://www.garant.ru/https://vestnikdv.ru/
Сообщает aif.ru
Опубликовано: 16:00, 10.06.2026
Поделиться новостью:
Топ новости часа
Топ новости часа- Вячеслав Моше Кантор: почему определение антисемитизма играет ключевую роль в деле борьбы с самим явлением...
- Зеленский назвал Россию "глобальной угрозой"...
- На средства АО «РНГ» в Якутии стартовал пятый юбилейный конкурс в сфере образования...
- "Хотят, чтобы я остался": Овечкин об отношении семьи к возможному продлению контракта...
- Олимпийские чемпионы по фигурному катанию Миура и Кихара объявили о завершении карьеры по окончании сезона...
- Трамп заявил о продолжении переговоров с Ираном...
05:00, 31 Май Лунная пыль: чем она опасна для человека Будущие миссии на Луну требуют решения не только сложных технических задач, но и проблем, которые на первый взгляд могут показаться незначительными....
01:00, 21 Июл Опасна ли хлорка из бассейна для глаз, рассказал врач Для большинства людей хлорка в бассейне не представляет серьезной угрозы.
Тем не менее она способна вызывать раздражение глаз, а при ее контакте с ор...
16:00, 27 Апр Ночной концерт у капота: чем опасна «чуткая» сигнализация Орущая без причины автомобильная сигнализация – это не просто раздражающий соседей звук, а реальная угроза для аккумулятора.
Эксперт Евгений Ладушкин...
20:00, 04 Май Какая обувь опасна для езды на мотоцикле? Мнение эксперта Мотоботы, по словам эксперта Ладушкина, бывают самых разных видов.
Встречаются как высокие кроссовые модели с обилием защиты и регулировок, так и бол...
15:00, 13 Май Онколог объяснил, чем опасна пересадка печени как у умершего Молчанова Трансплантация печени, как у телеведущего, автора программы «До и после полуночи» Владимира Молчанова, проводится только при очень серьезных проблема...
22:00, 06 Июн Роскосмос: утечка воздуха на МКС не опасна для космонавтов и бортовых систем Роскосмос сообщил «Ленте.Ru», что утечка воздуха на МКС не угрожает бортовым системам и экипажу.
Причиной стал наддув отсека переходной камеры модуля...
23:00, 09 Июл Врач Кадена: длительная игра в GTA VI опасна для мужского здоровья Длительные игровые марафоны во время выхода крупных игр, таких как Grand Theft Auto VI, могут негативно сказаться на мужском здоровье.
Об этом сообща...
09:00, 19 Апр Скрытая угроза: почему постоянная усталость опасна для женщин Женщинам, которые чувствуют себя измотанными даже после длительного сна, необходимо срочно обратиться к врачу для проверки на анемию.
Об этом сообщил...
06:00, 28 Апр Медики рассказали, почему гипертензия "белого халата" опасна для беременных Ученые НовГУ совместно с коллегами из других университетов выявили, что временные скачки давления при виде врачей сопровождаются структурными изменен...
01:00, 21 Апр Появится отит: привычка сморкаться одновременно двумя ноздрями опасна Доктор Линда Кубаева рассказала, почему нельзя сморкаться одновременно двумя ноздрями. Такая привычка повышает риск воспаления....
12:00, 20 Апр Интеллект в заложниках: чем опасна системная зависимость человека от искусственного разума Хотите превратить свой интеллект в тыкву? Дайте нейросети поработать за вас всего десять минут. Новое исследование британских и американских учёных д...
04:00, 20 Май Первая жара тоже опасна. Как уберечься от солнечного и теплового ударов Токсиколог напомнил, чем опасны солнечные лучи, помог разобраться в индексе УФ, отличить солнечный удар от теплового....
12:00, 28 Апр Привычка есть холодное опасна: как остывшая пища влияет на поджелудочную и желудок Ирина Лялина, и. о. декана Государственного педагогического университета в интервью «Ленте.ру» подчеркнула роль температуры пищи в здоровье органов п...
06:00, 20 Июл Позже станет невозможно: Лидеры ЕС не понимают, насколько опасна ситуация с Россией Европа должна вернуться к диалогу с Россией, пока не поздно, ситуация очень опасна. Об этом заявил в соцсети Х финский политик Армандо Мема....
16:00, 16 Июл Веганство дошло до кошачьей миски: чем опасна мода на растительные рационы для кошек и собак Веганские идеи пошли столь далеко и набрали такие обороты, что добрались даже до домашних питомцев. Последователи отказа от мяса распространяют свои ...
23:00, 01 Июл Страну ЕС поразила средневековая болезнь Власти Чехии бьют тревогу — в стране распространяется средневековая болезнь, за 6 месяцев зарегистрировано свыше 7 тыс. случаев чесотки, пишет портал...
21:00, 26 Июн Бензин в бутылке — не запас, а риск: какая канистра выдержит топливо, а какая опасна в багажнике Некоторые водители возят с собой запас топлива в чем попало – от старой ржавой «жестянки» до бутылки из-под колы. При этом они верят, что это рациона...
13:00, 21 Май «Болезнь поцелуев» всё чаще атакует зумеров Инфекционный мононуклеоз, известный как «болезнь поцелуев», резко сменил возрастную категорию и теперь все чаще поражает зумеров. Если прежде диагноз...
04:00, 07 Май Связанная с мебелью опасная болезнь встревожила врачей Врачи Великобритании рассказали об увеличении числа случаев силикоза — опасного заболевания, которое связано с изготовлением кварцевых кухонных столе...
21:00, 17 Июн Экспериментальный препарат обратил вспять болезнь Альцгеймера Австралийские ученые обнаружили, что экспериментальный препарат Cu(ATSM), содержащий медь, способен снижать количество токсичных белков в мозге и улу...
14:00, 04 Май У пяти исследованных клещей найдена болезнь Лайма В Саратовской области обнаружили опасных клещей, сообщает региональное управление Роспотребнадзора.В этом году специалисты провели мониторинг популяц...
04:00, 23 Июн Они выглядят здоровыми, но они мертвы: как эта болезнь обманывает иммунитет Смертельная неврологическая угроза, известная как хроническая изнуряющая болезнь (CWD), способна преодолевать видовые барьеры, распространяясь соверш...
21:00, 22 Июн Смерть за сутки: в ДР Конго распространяется неизвестная болезнь В западной части Демократической Республики Конго (ДРК) зафиксировали вспышку заболевания неизвестного происхождения, жертвами которого за две недели...
22:00, 12 Июн Лерчек посетила два светских мероприятия за 48 часов, несмотря на болезнь Блогерша Валерия Чекалина (она же - Лерчек) посетила несколько светских мероприятий в Москве за два дня, несмотря на тяжелую болезнь. Об этом сообщае...
20:00, 28 Июл Обет безбрачия, любовница, болезнь: судьба Виктора Мережко По сценариям Виктора Мережко сняли 50 фильмов. Режиссер дружил со многими деятелями культуры, однако на прощание с ним почти никто из них не пришел....
18:00, 28 Июл Болезнь Крона повысила риск развития перипротезной инфекции У пациентов с болезнью Крона наблюдается повышенная частота развития послеоперационного осложнения в области искусственного сустава — перипротезной и...
01:00, 06 Июн NYT: использование двух смартфонов вызывает тендинит и болезнь Нотта Использование сразу двух смартфонов может негативно сказаться на здоровье и повысить риск развития заболеваний кистей и запястий. Об этом рассказал с...
16:00, 06 Июн "У меня болит все": Барбара Брыльска пожаловалась на неизлечимую болезнь Легендарная актриса Барбара Брыльска призналась в тяжелой неизлечимой болезни, приковавшей 85-летнюю знаменитость к квартире в Варшаве....
21:00, 30 Июн Впервые стало известно, как болезнь Альцгеймера распространяется по мозгу Ученые выяснили: белок Arc, который нейроны используют для общения, оказался "курьером", доставляющим токсичный тау-белок из пораженных клеток в здор...
10:00, 09 Июн Россиян во время отпуска массово поражает «болезнь прогулок» Жители России, которые не привыкли много ходить, меняют образ жизни во время отпуска, и это негативным образом отражается на их здоровье. Многие из н...
20:00, 26 Май «Болезнь поцелуев» атакует зумеров: что нужно знать о мононуклеозе Инфекционный мононуклеоз, или «болезнь поцелуев», который в тяжелых случаях приводит к реанимации, добрался до российских зумеров. Читать далее...
04:00, 11 Май "Это тяжелейшая история": болезнь изменила Евгения Алдонина до неузнаваемости Знаменитый футболист и экс-капитан российской сборной столкнулся с тяжелейшим жизненным испытанием, сражаясь с онкологическим заболеванием поджелудоч...
06:00, 28 Май Позор или болезнь: Зеленская нарушила протокол, появившись в странном виде Визит первой леди Украины Елены Зеленской на переговоры с международными партнерами обернулся громким модным скандалом. Казалось бы, незначительная д...
17:00, 22 Июн Как болезнь Альцгеймера можно заметить по глазам задолго до потери памяти Людей с риском деменции можно распознать по глазам Болезнь Альцгеймера развивается десятилетиями, но симптомы появляются только тогда, когда мозг уже...
05:00, 10 Июл В России создали ИИ, который по фото листьев определяет болезнь растений Ученые НИТУ МИСИС разработали алгоритм искусственного интеллекта, который распознает болезни растений по фотографиям листьев и лучше аналогов справля...
20:00, 04 Май Как маскируется простуда у питомцев: эти признаки указывают на болезнь и требуют внимания Простуда у домашних животных – это довольно распространенное явление, особенно в межсезонье. Она может доставить немало хлопот как самому питомцу, та...
04:00, 29 Апр "Это уже болезнь". Подписчики Алексы бьют тревогу из-за её худобы на новых фото 37-летнюю Алексу (настоящее имя — Александра Чвикова) раскритиковали из-за чрезмерной худобы на новых снимках, которые она выложила в своих соцсетях:...
11:00, 01 Июл Травма, удар, серьезная болезнь: что скрывается за международным конфузом Макрона Появление президента Франции Эммануэля Макрона на официальной встрече с султаном Омана Хайсамом бен Тареком Аль Саидом в темных очках вызвало волну с...
11:00, 30 Май Загадочная болезнь астронавта изменила планы будущих миссий НАСА Загадочная болезнь американского астронавта может изменить планы будущих миссий НАСА, сообщают масс-медиа. Спустя пять месяцев после начала своей чет...
17:00, 12 Май Странная болезнь и популярность: как сложилась судьба выжившего на «Титанике» россиянина Выживший во время крушения «Титаника» Мурзакан Кучиев, вернулся домой и стал знаменитостью в родной Северной Осетии, однако у него развилась странная...
16:00, 13 Май «Лицо начало раздуваться»: как «болезнь поцелуев» едва не убила девушку В Великобритании 18-летняя девушка столкнулась с тяжелыми осложнениями после заражения инфекционным мононуклеозом, который радикально изменил ее внеш...
08:00, 15 Май Распространенную "женскую" болезнь впервые официально переименовали спустя почти 100 лет Международная группа ученых и врачей предложила отказаться от термина "синдром поликистозных яичников" (СПКЯ) и заменить его на "полиэндокринный мета...
19:00, 02 Июн "Детская" болезнь лишила британца возможности иметь биологических детей Житель Великобритании Шон столкнулся с редким осложнением после перенесенного во взрослом возрасте эпидемического паротита (свинки), которое привело ...
01:00, 16 Май Страшная болезнь. Почему нельзя игнорировать обработку сада от вредителей Одна из главных задач весной — обработка плодового сада от вредителей и болезней. Садовод с 30-летним стажем, автор бестселлеров «Не просто огород» и...
00:00, 29 Апр Эта болезнь есть у каждого второго взрослого, но узнаем мы о ней только после перелома У 40% взрослых людей есть скрытый диагноз, который в будущем может привести к серьезным проблемам со здоровьем Около 40% взрослых людей в мире живут ...
21:00, 30 Апр «Соревнования, болезнь и роды»: студентам напомнили, что может быть основанием для академотпуска На портале Госуслуг перечислили причины, по которым студент может взять академический отпуск....
09:00, 26 Июн После перелома у человека может исчезнуть кость: что такое болезнь Горхема Болезнь Горхема буквально лишает людей костей, и от этого недуга нет лекарства Болезнь Горхема это очень редкое состояние, при котором кости человека...
20:00, 03 Май Так развивается «попкорновая болезнь»: как вейпы вызывают воспаление и почему это трудно остановить Врачи бьют тревогу по поводу роста числа тяжелых респираторных патологий, связанных с электронными сигаретами. Их называют «попкорновой болезнью легк...
09:00, 06 Июл Российские ученые поняли, почему белки, вызывающие болезнь Паркинсона, устойчивы к иммунитету Исследователи Института цитологии Российской академии наук (ИНЦ РАН) нашли причину устойчивости к иммунитету амилоидных фибрилл, накапливающихся в ор...
19:00, 22 Апр «Оскар для науки» присужден за генную терапию, победившую слепоту и болезнь двигательных нейронов В мире фундаментальной науки 22 апреля прогремела новость о вручении Breakthrough Prize (известного как «Оскар в науке»). Лауреатами 2026 года стали ...
03:00, 15 Июл Худший сценарий отпуска: как не потерять здоровье и деньги, если болезнь настигла за рубежом Заграничный отпуск легко превращается в квест на выживание. Температура, кишечные инфекции или внезапный ушиб у бассейна — стандартный набор неприятн...
19:00, 27 Апр Российские ученые нашли способ быстро выявлять частую болезнь морских свинок Оценка ацетабулярного угла — угла наклона тазобедренного сустава у морских свинок помогает быстро и точно выявить болезни суставов и костей, перед ко...
21:00, 05 Май Как распознать болезнь Рейно: почему холодные руки даже в тепле — это повод провериться Хотя холодные руки будут естественной реакцией на прохладную температуру воздуха в помещении, иногда они сигнализируют о скрытой патологии, требующей...
08:00, 03 Май Житель Тверской области подцепил смертельно опасную болезнь после укуса клеща В Тверской области за неделю зарегистрировали 151 случай, когда клещи присасывались к человеку. Об этом сообщают в региональном Управлении Роспотребн...
21:00, 17 Апр Бессонница, от которой умирают: эта редкая болезнь нарушает баланс и ведет к смертельному истощению Смертельная бессонница — это редкая патология, поражающая одного человека из миллиона. По словам невролога Александра Комарова из беседы с «Вечерней ...
03:00, 10 Июл Огуречные листья покрылись мучнистой росой: беру молоко и воду, пока болезнь не разошлась Молоко повышает pH поверхности листьев, уничтожая споры мучнистой росы без использования химикатов. Используйте его для борьбы с болезнями огурцов, у...
13:00, 21 Июн «Жабий лист» на огурцах требует быстрого решения: как не перепутать болезнь, клеща и химический ожог Если замечено, что листья на огурцах начали покрываться морщинами и пузырями, а также уродливо скручиваться, значит, растение поразил «жабий лист». Т...
11:00, 16 Июн Им бы поверил даже Станиславский: почему кошки и собаки иногда превращают болезнь в талантливый спектакль Когда питомец вдруг начинает хромать или отказывается от еды, сердце хозяина сжимается. В голове уже прокручивается список ветеринарных клиник и прим...
17:00, 17 Апр Дочь Тутберидзе Диана Дэвис: загадочный отец и строгая мать, болезнь, дуэт со Смолкиным, карьера Дочь знаменитого тренера Тутберидзе и таинственного Сергея Дэвиса, партнёрша сына Смолкина, фигуристка, звезда ОИ-2022 и просто красивая девушка — кт...
05:00, 19 Июн «Болезнь поцелуев» передается не только через губы: какие симптомы выдают мононуклеоз после заражения «Болезнь поцелуев» — это распространённое название инфекционного мононуклеоза. Его вызывает вирус Эпштейна-Барр, представитель семейства герпесвирусо...
23:00, 30 Апр Александр Мостовой: «У Талалаева и Галактионова звездная болезнь. Им тяжело – в «Википедии» похвастаться нечем. За таких, как я, карьера говорит. А у них» Бывший полузащитник сборной России Александр Мостовой отреагировал на перепалку Андрея Талалаева и Владислава Радимова в прямом эфире. Инцидент произ...
08:00, 31 Май Быстров о Сафонове и Агкацеве: «У нас прекрасные вратари. Если Стас продолжит работать, не поймает звездную болезнь – все может получиться» Владимир Быстров назвал Матвея Сафонова из «ПСЖ» и Станислава Агкацева из «Краснодара» прекрасными вратарями....
22:00, 30 Апр Александр Мостовой: «У Талалаева и Галактионова звездная болезнь. Им тяжело – «Википедию» откроешь, а там похвастаться нечем. За таких, как я, карьера говорит. А у них...» Бывший полузащитник сборной России Александр Мостовой отреагировал на перепалку Андрея Талалаева и Владислава Радимова в прямом эфире. Инцидент произ...
00:00, 07 Июн Лепехин допустил, что у Батракова, которого «Зенит» «не мотивирует», звездная болезнь: «Есть обида, возможно. Оценивая клуб такими словами, он опускает наш чемпионат и «Локомотив» Бывший защитник « Зенита » Константин Лепехин не исключил наличие звездной болезни у полузащитника « Локомотива » Алексея Батракова . Футболист ранее...